Hämophilie: Die Bluterkrankheit

Hämophilie, die Bluterkrankheit, ist eine relativ seltene, vererbbare Erkrankung und heute gut behandelbar. Foto: Can Stock Photo.

Die Bluterkrankheit, in der Fachsprache Hämophilie genannt, gehört zu den relativ seltenen Krankheiten. Dennoch kommen auch in Österreich jedes Jahr drei bis fünf Kinder – fast ausschließlich Buben – mit dieser ererbten Krankheit zur Welt. Heute ist Hämophilie gut behandelbar, sodass die Betroffenen ein weitgehend normales Leben führen können.

Alljährlich findet am 17. April der Welttag der Hämophilie statt. An diesem Aktionstag wird rund um den Globus über die Bluterkrankheit informiert, die zwar verhältnismäßig selten ist, aber dennoch weltweit über 400.000 Menschen betrifft. In der EU gilt eine Krankheit dann als selten, wenn weniger als fünf pro 10.000 Menschen daran leiden.

Der Welttag, der 1989 von der World Federation of Hemophilia (WFH) ins Leben gerufen wurde, erinnert gleichzeitig auch an Frank Schnabel, der die WFH 1963 gründete. Die erste Weltkonferenz der Vereinigung fand noch im selben Jahr in Kopenhagen in Dänemark statt. An ihr nahmen bereits Repräsentanten aus zwölf verschiedenen Ländern teil. Mittlerweile findet die WFH-Weltkonferenz alle zwei Jahre statt und wird an wechselnden Tagungsorten ausgetragen. Vom 20. bis 24. Mai 2018 ist das schottische Glasgow an der Reihe, 2020 folgt dann Kuala Lumpur in Malaysia.

Die Erkrankung ist vorwiegend männlich

Hämophilie, also die Bluterkrankheit, ist eine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestört ist. Kommt es bei den Betroffenen zu blutenden Wunden, gerinnt das Blut nicht oder nur sehr langsam. Bei schwereren Formen dieser Erkrankung kann es auch zu plötzlichen, also spontanen Blutungen kommen, wobei oft keine sichtbaren Verletzungen festzustellen sind. Solche spontanen Blutungen können zwar auch bei Gesunden auftreten, verheilen dann jedoch sehr rasch und bleiben unbemerkt. Die von Hämophilie betroffenen Patienten sind vorwiegend männlich und werden umgangssprachlich oft als „Bluter“ bezeichnet.

Spezielle Mittel erforderlich

Kann eine stärkere Blutung, die etwa durch eine Verletzung infolge eines Unfalls auftritt, nicht gestillt werden, besteht für den Patienten Lebensgefahr. Er droht zu verbluten. Deshalb müssen bei Blutern spezielle gerinnungshemmende Mittel eingesetzt werden, um die Blutung unter Kontrolle zu bringen. Aber auch innere Blutungen, die oft nicht gleich erkannt werden, stellen eine enorme Gefahr für die Betroffenen dar.

Oft führen Schnittwunden, Risswunden und Schürfwunden bei Blutern zunächst zu einem Blutverlust, der kaum stärker ist als bei gesunden Menschen. Allerdings sorgt dann die verzögerte Blutgerinnung dafür, dass das Blut auch nach längerer Zeit noch immer nicht gerinnt oder die Verkrustung an der Wundstelle immer wieder aufbricht.

Heute stehen jedoch Therapien zur Verfügung, die zwar dauerhaft angewendet werden müssen, den Patienten aber ein weitgehend normales Leben ermöglichen. Darüber hinaus wird intensiv geforscht, um die Therapien weiter zu verbessern und noch sicherer zu machen.

Werner Thelian


Wie viele sind betroffen?

Hämophilie, oft auch die „Bluterkrankheit“ genannt, ist eine seltene Erkrankung, die in Österreich im Schnitt einen von 10.000 Menschen betrifft. Die Blutgerinnungsstörung ist meistens angeboren. Jedes Jahr kommen in Österreich drei bis fünf Kinder – fast ausschließlich Buben – mit dieser Krankheit zur Welt.

Während noch vor 100 Jahren „Bluter“ meistens schon in jungen Jahren starben, weil Behandlungsmöglichkeiten fehlten, ist die Hämophilie heute gut therapierbar. Es gibt Medikamente sowohl für den Akutfall als auch zur Vorsorge. Dadurch können die Betroffenen ihr Leben bei guter Lebensqualität führen. Bluter haben heute, im Gegensatz zu früher, eine annähernd normale Lebenserwartung von über 70 Jahren.

Die medikamentöse Behandlung erfolgt mit Präparaten, die den bei der Erkrankung fehlenden Gerinnungsfaktor enthalten. Bislang aus dem Blut Gesunder gewonnen, bringen nun neue gentechnische Verfahren enorme Vorteile: v.a. die Möglichkeit, verschiedenste Gerinnungsfaktoren in großen Mengen herzustellen.

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